Fibroelastomul papilar
fibroelastomul papilar este a treia cea mai frecventă tumoare primară a inimii și este cel mai probabil să implice valvele cardiace. La fel ca mixoamele, ele apar din endocard la majoritatea pacienților și, deoarece aceste tumori sunt adesea descoperiri accidentale la ecocardiografie sau autopsie, adevărata incidență este dificil de estimat. Majoritatea pacienților au peste 60 de ani, ceea ce contrastează și cu mixomii. Fibroelastoamele papilare pot emboliza, ducând la complicații neurologice severe și, prin urmare, se recomandă îndepărtarea chirurgicală, deși există controverse cu privire la leziunile accidentale mici și la necesitatea intervenției chirurgicale.
rezultatele ecocardiografice demonstrează o masă foarte mobilă, de obicei pe supape, iar diagnosticul diferențial clinic include mixom, vegetație, trombi și lipom.
caracteristici macroscopice
tumorile Fibroelastomului papilar seamănă cu ceea ce a fost descris cu exactitate ca o anemonă marină, cu mai multe frunze papilare atașate la endocard printr-un pedicul scurt (Figura 5). În general, sunt mai mici decât mixoamele, de obicei cu diametrul de 1 cm sau mai puțin, iar frunzele sunt mai lungi, mai subțiri și mai delicate decât cele observate în mixoamele papilare. Acestea pot apărea oriunde în inimă, dar apar cel mai frecvent pe valva aortică, fie pe aspectul ventricular, fie pe cel arterial. Pe valvele atrioventriculare, acestea sunt văzute pe aspectul atrial de-a lungul liniilor de închidere sau pe porțiunea mijlocie. Ocazional sunt multiple, fiind localizate pe valvele mitrale, aortice, pulmonare și tricuspide.
Figura 5.
fibroelastomul papilar îndepărtat din valva aortică. Rețineți frunzele subțiri multiple care seamănă cu un anenom de mare.
aspect Microscopic
fibroelastoamele papilare constau din frunze papilare care conțin țesut fibros, fibre elastice și celule musculare netede stabilite într-o matrice mucopolizaharidică acoperită cu celule endocardice hiperplastice. Histologic, frunzele papilare constau dintr-un miez central de țesut conjunctiv dens înconjurat de un strat de țesut conjunctiv liber și acesta este acoperit de celule endocardice. Fibroelastomul papilar nu este considerat a fi o tumoare adevărată, dar este cel mai probabil secundar uzurii mecanice, similar cu excrescențele Lamblului, care sunt mici etichete filiforme care apar în special de-a lungul suprafețelor de contact ale valvelor cardiace ale pacienților vârstnici și sunt cel mai probabil legate de traume cu formarea de trombi minute. Fibroelastomul papilar a fost numit excrescența Giant Lambl’ datorită acestei asemănări în aspect și locație.