papillair Fibroelastoom
papillair fibroelastoom is de derde meest voorkomende primaire tumor van het hart en is het meest waarschijnlijk betrokken bij de hartkleppen. Net als myxomas ontstaan ze uit het endocardium bij de meeste patiënten en aangezien deze tumoren vaak incidentele bevindingen zijn bij echocardiografie of autopsie, is de werkelijke incidentie moeilijk in te schatten. De meeste patiënten zijn ouder dan 60 jaar, wat ook contrasteert met myxomas. Papillaire fibroelastomas kunnen emboliseren, leidend tot strenge neurologische complicaties en daarom, wordt de chirurgische verwijdering geadviseerd, hoewel er controverse betreffende kleine incidentele letsels en de behoefte aan chirurgie is.
De echocardiografische bevindingen tonen een zeer mobiele massa aan, meestal op de kleppen, en de klinische differentiële diagnose omvat myxoom, vegetatie, trombi en lipoom.
macroscopische kenmerken
papillaire fibroelastoomtumoren lijken op wat nauwkeurig beschreven is als ‘een zeeanemoon’, met meerdere papillaire bladeren die door een korte steel aan het endocardium zijn bevestigd (Figuur 5). Ze zijn over het algemeen kleiner dan myxomas, meestal 1 cm of minder in diameter, en de bladeren zijn langer, dunner en gevoeliger dan die gezien in papillaire myxomas. Ze kunnen zich overal in het hart voordoen, maar komen het vaakst voor op de aortaklep, hetzij op het ventriculaire of arteriële aspect. Op de atrioventriculaire kleppen, worden zij gezien op het atriale aspect langs de lijnen van sluiting of op het middengedeelte. Af en toe zijn ze meerdere, wordt gevestigd op de mitralis, aorta, pulmonale en tricuspidalis kleppen.
Figuur 5.
papillair fibroelastoom verwijderd uit de aortaklep. Let op de dunne meerdere bladeren die lijken op een zeeanenoom.
microscopisch uiterlijk
papillaire fibroelastomen bestaan uit papillaire bladeren die vezelig weefsel, elastische vezels en gladde spiercellen bevatten in een mucopolysaccharidematrix bedekt met hyperplastische endocardiale cellen. Histologisch, de papillaire bladeren bestaan uit een centrale kern van dicht bindweefsel omgeven door een laag van los bindweefsel en dit wordt bedekt door endocardiale cellen. Papillaire fibroelastoma wordt niet beschouwd als een echte tumor, maar is waarschijnlijk secundair aan mechanische slijtage, vergelijkbaar met Lambl ‘ s uitwassen, die kleine filiform tags die vooral optreden langs de contactoppervlakken van de hartkleppen van oudere patiënten en zijn het meest waarschijnlijk gerelateerd aan trauma met minuut trombus vorming. Papillair fibroelastoom is genoemd ‘giant Lambl’ s excrescence ‘ vanwege deze gelijkenis in uiterlijk en locatie.