resumo do caso
uma rapariga de 4 anos apresentou uma história de febre, sensorium alterado, dor abdominal generalizada e distensão. Ela tinha antecedentes de múltiplas hospitalizações desde o nascimento por episódios repetidos de icterícia. Bloodwork mostrou aumentado os níveis de bilirrubina total (de 17,4 mg/dl) com bilirrubina directa de 10,2 mg/dl & bilirrubina indireta de 7,2 mg/dl com marcadamente elevada contagem de WBC de 15,900 /mm3. Os níveis sanguíneos de amoníaco foram extremamente elevados a 129 mcg/dl e os níveis séricos de galactose foram aumentados.resultados de imagiologia imagiologia visão frontal torácica raio-X mostrou presença de entalhe inferior das costelas. A ecocardiografia demonstrou uma coarctação juxtaductal da aorta cirurgicamente corrigida por uma anastomose extremo-a-extremo. A sonografia Abdominal revelou um canal vascular formado pela confluência das veias esplênicas e mesentéricas superiores. Este vaso foi removido do ligamento gastro-hepático e abriu – se na veia cava inferior infra-hepática (IVC). Os ramos esquerdo e direito da veia porta e venulas intra-epáticas do portal estavam ausentes. A ultrassonografia de Doppler colorido mostrou um fluxo hepatofugal neste canal vascular.
foi realizada uma tomografia computadorizada abdominal com contraste para avaliar este canal vascular. Imagens axiais demonstraram a formação da veia porta pela confluência das veias mesentéricas esplênicas e superiores no pescoço do pâncreas, mas em vez de correr para o fígado através da porta hepatis, esta veia formou uma anastomose de ponta a lado com a CIV extra hepática (Figura 1). A veia porta estava ausente na porta e os ramos e vênulos intra-epáticos da veia porta não foram vistos (Figura 2). Reconstruções multiplanares permitiram uma representação precisa deste desvio mesentérico – caval extra-hepático anormal (Figura 3). CECT também mostrou ascite moderada com esplenomegalia massiva e melhora peritoneal lisa (Figura 4).
o DIAGNÓSTICO
Abernethy malformação (Tipo Ib CEPS)
DISCUSSÃO
Abernethy malformação é uma congênitas extra-hepática portosystemic shunt (CEPS) que se desenvolve entre o porto-vasculatura mesentérica e sistêmica veias. 1 João Abernethy deu o primeiro relato da ausência da veia porta e do desvio mesentérico-caval congênito. A anormalidade básica é uma aberração vascular na qual o retorno esplâncnico venoso drena diretamente para as veias sistêmicas (IVC ou a veia renal esquerda, ilíaca esquerda ou veia hepática esquerda), desviando a circulação mesentérica para longe do fígado. A veia porta ou é hipoplásica ou passa por cima do fígado.a veia porta normalmente forma-se entre as semanas 5 e 10 da embriogénese por involução selectiva do ciclo venoso peri-intestinal de vitelina. A CIV, por outro lado, desenvolve-se como uma fusão de vários canais venosos embriológicos com a veia hepática comum, o que dá origem ao segmento hepático da CIV. A involução excessiva entre as semanas fetal 4 e 10 pode resultar na ausência completa da veia porta, e isso leva a CEPS com conexão mesentérica-caval anormal. A involução incompleta produz duplicação da veia porta. 2
o shunt portossistémico perturba a circulação entero-hepática com um metabolismo perturbado de várias substâncias, conduzindo a manifestações clínicas adversas. A apresentação clínica varia de hipergalactosemia a hiperbilirrubinemia a hipermonimia devido ao atraso do metabolismo hepático destes metabolitos, uma vez que estes contornam o fígado em primeira instância. Congestão venosa pulmonar resulta em síndrome hepatopulmonar, apresentando-se clinicamente com dispneia devido a hipertensão pulmonar. Pode desenvolver-se encefalopatia hepática em casos de longa duração, manifestando-se clinicamente com tremores, sintomas extrapiramidais, irritabilidade e sensorium alterado. A hiperplasia nodular regenerativa do fígado também pode resultar da resposta anormal do fígado ao fluxo portal ausente e pode progredir para um tumor hepático na forma de adenoma, hepatoblastoma ou carcinoma hepatocelular.3 uma preponderância feminina foi descrita e associadas anomalias cardíacas e esqueléticas, atresia biliar, polisplenia e tumores hepáticos coexistem frequentemente.O prognóstico depende da presença e extensão de complicações cardíacas ou hepáticas associadas.o diagnóstico precoce e o tratamento são importantes para prevenir complicações. Imagem desempenha um papel importante no diagnóstico destas congênitas extra-hepática portosystemic shunts, que foram divididos por Morgan Superina classificação de portosystemic anomalias em Tipo I &Tipo II derivações.5 tomografia computadorizada com angiografia dinâmica reforçada por contraste é extremamente confiável e melhor do que a angiografia cateter para demonstrar estes shunts portossistêmicos hepáticos extras congênitos. A presença ou ausência de ramos intra-hepáticos da veia porta constitui a base desta classificação. Em malformações do tipo I, existe um desvio portossistémico extra-hepático extremo-a-lado, com desvio total do sangue mesentérico portal para a veia CIV, renal ou ilíaca, e ausência total de ramificações intra-epáticas da veia porta. As malformações CEPES tipo II constituem um bypass incompleto do fígado, e existe um shunt extra-hepático lado-a-lado entre a circulação esplâncnica e sistémica, sendo a veia portal hipoplásica e os radicais intra-hepáticos da veia porta presentes no parênquima hepático. Os shunts do tipo I são ainda divididos em subtipos Ia e Ib. No subtipo Ia não há confluência da veia SMV e esplênica, e cada drena separadamente para uma veia sistémica, renal ou ilíaca (não há veia porta anatômica). No subtipo Ib, a veia SMV e esplênica unem-se para formar uma veia porta que tem um curso extra-hepático curto, sem ramos intra-hepáticos, esplâncnic antes de sua anastomose anormal, e drenagem para uma veia sistémica, IVC ou átrio direito. A malformação abernética pertence ao tipo IB CEPS. 6
angiografia computadorizada (CTA) ajuda a diferenciar o tipo I dos shunts tipo II e a categorizar os shunts Tipo I nos subtipos A E B. CTA com isolamento de fase arterial e venosa permite mapear o curso do shunt e classificação precisa. A delimitação adequada da anatomia de drenagem é possível com o CTA devido à sua capacidade de escanear rapidamente um grande volume de tecido e fornecer reconstruções multiplanares da vasculatura.A angiografia do cateter já não é preferida, devido à dificuldade de realizar uma punção vascular invasiva em crianças e suas complicações associadas. Angiografia por ressonância magnética (MRA), devido à sua capacidade multiplanar e excelente resolução espacial, é também uma excelente técnica para visualizar essas aberrações e confirmar hipoplasia ou ausência da veia porta.Ambas as modalidades podem detectar hiperplasia nodular hepática e caracterizar adenoma, hepatoblastoma ou carcinoma hepatocelular. Tanto a ressonância magnética como a tomografia computadorizada podem detectar complicações cerebrais associadas a insuficiência hepática crónica em malformações da Abernetia. Estes são vistos como um aumento da intensidade do sinal em núcleos dentífricos bilaterais em imagens T1W (deposição de manganês no globus pallidi) e atrofia cerebral.o diagnóstico de CEPES requer a exclusão de shunts adquiridos devido a cirrose ou trombose da veia porta. Shunts adquiridos manifestam – se clinicamente com hipertensão portal e características de imagem de esplenomegalia, cavernoma ou colateral no defeito de enchimento porta-ou intraluminal em PV. Devem também ser excluídos os shunts portossistémicos criados cirurgicamente.10
o conhecimento de shunts mesentéricos extra-hepáticos congênitos sistêmicos é importante para a triagem precisa e seleção de opções de gestão adequadas. Determinar o tipo de shunt é importante, uma vez que pacientes CEPS tipo 1 não podem sofrer o encerramento do shunt; acompanhamento clínico, bioquímico e imagiológico com a gestão médica é a única opção terapêutica, a menos que um transplante de fígado é possível. Os shunts tipo II requerem encerramento precoce para prevenir encefalopatia hepática.O encerramento do Shunt, através de cirurgia ou cateterização percutânea, resulta na restauração do fluxo sanguíneo portal intra-hepático na maioria dos pacientes.12
conclusão
familiaridade com a drenagem mesentérica aberrante congénita é importante para diagnosticar com precisão OS CEPES e a malformação Abernetia. As actuais tecnologias de tomografia computorizada e de RM permitem o diagnóstico de malformações da Abernetia e de outros tipos de CEPES. Eles também demonstram o espectro de achados vistos em shunts CEPS muito melhor do que a angiografia cateter convencional, obviando a necessidade deste último na triagem de shunts mesentéricos-sistêmicos.Howard e, Davenport M. Congénit extrahepatic portocaval shunts—The Abernethy Malformation. J of Pediatr Surg. 1997; 32 (3): 494-497.