Fibroelastoma papillare
Il fibroelastoma papillare è il terzo tumore primario più comune del cuore ed è più probabile che coinvolga le valvole cardiache. Come i mixomi, derivano dall’endocardio nella maggior parte dei pazienti e poiché questi tumori sono spesso reperti incidentali all’ecocardiografia o all’autopsia, la vera incidenza è difficile da stimare. La maggior parte dei pazienti ha più di 60 anni, il che contrasta anche con i mixomi. I fibroelastomi papillari possono embolizzare, portando a gravi complicazioni neurologiche e quindi si consiglia la rimozione chirurgica, anche se vi è controversia per quanto riguarda le piccole lesioni accidentali e la necessità di un intervento chirurgico.
I risultati ecocardiografici dimostrano una massa molto mobile, di solito sulle valvole, e la diagnosi differenziale clinica include mixoma, vegetazione, trombi e lipoma.
Caratteristiche macroscopiche
I tumori del fibroelastoma papillare assomigliano a quello che è stato accuratamente descritto come “un anemone di mare”, con più fronde papillari attaccate all’endocardio da un peduncolo corto (Figura 5). Sono generalmente più piccoli dei mixomi, di solito 1 cm o meno di diametro, e le fronde sono più lunghe, più sottili e più delicate di quelle osservate nei mixomi papillari. Possono sorgere ovunque nel cuore, ma si verificano più frequentemente sulla valvola aortica, sia sull’aspetto ventricolare che arterioso. Sulle valvole atrioventricolari, sono visti sull’aspetto atriale lungo le linee di chiusura o sulla porzione centrale. Occasionalmente sono multipli, essendo situati sulle valvole mitrale, aortica, polmonare e tricuspide.
Figura 5.
fibroelastoma papillare rimosso dalla valvola aortica. Notare le sottili fronde multiple che assomigliano a un anenome di mare.
Aspetto microscopico
I fibroelastomi papillari sono costituiti da fronde papillari contenenti tessuto fibroso, fibre elastiche e cellule muscolari lisce inserite in una matrice mucopolisaccaridica ricoperta da cellule endocardiche iperplastiche. Istologicamente, le fronde papillari sono costituite da un nucleo centrale di tessuto connettivo denso circondato da uno strato di tessuto connettivo lasso e questo è coperto da cellule endocardiche. Il fibroelastoma papillare non è considerato un vero tumore ma è molto probabilmente secondario all’usura meccanica, simile alle escrescenze di Lambl, che sono piccoli tag filiformi che si verificano soprattutto lungo le superfici di contatto delle valvole cardiache dei pazienti anziani e sono molto probabilmente correlati a traumi con formazione di trombi minuti. Il fibroelastoma papillare è stato chiamato ‘escrescenza di Lambl gigante’ a causa di questa somiglianza nell’aspetto e nella posizione.