Intra-abdominal cystic lymphangioma in an adult female masquerading ovarian tumor Sinhasan SP, Nagesha K R – Indian J Cancer

LETTER TO THE EDITOR

Year : 2015 | Volume : 52 | Issue : 3 | Page : 380-381

Intra-addominale linfangioma cistico in una femmina adulta di mascheramento del tumore ovarico
Sankappa P Sinhasan1, KR Nagesha2
1 Dipartimento di Patologia, Indira Gandhi Medical College and Research Institute, Pondicherry, India
2 Dipartimento di Patologia, Hassan Istituto di Scienze Mediche, Hassan, Karnataka, India

Indirizzo per la Corrispondenza:
Sankappa P Sinhasan
Department of Pathology, Indira Gandhi Medical College and Research Institute, Pondicherry
India

Source of Support: None, Conflict of Interest: None

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DOI: 10.4103/0019-509X.176730

Come citare questo articolo:
Sinhasan SP, Nagesha K R. Linfangioma cistico intra-addominale in una femmina adulta mascherata tumore ovarico. Indian J Cancer 2015; 52: 380-1

Come citare questo URL:
Sinhasan SP, Nagesha K R. Linfangioma cistico intra-addominale in una femmina adulta mascherata tumore ovarico. Indiano J Cancro 2015 ;52: 380-1. Disponibile da: https://www.indianjcancer.com/text.asp?2015/52/3/380/176730

Sir,
Il linfangioma cistico è una rara malformazione congenita dei linfatici, che si trova prevalentemente nei bambini, e il linfangioma cistico addominale (ACL) è molto più raro, specialmente nella popolazione adulta. Di solito si trova nel collo (75%), nell’ascella (20%) e in altre parti del corpo (4-5%) e meno dell ‘ 1% dei linfangiomi colpisce il mesentere, l’omento maggiore e il retroperitoneo. Sebbene un ACL sia considerato benigno, può diventare localmente invasivo. È importante distinguere l’ACL da altre neoplasie cistiche come la cisti mesenterica, la cisti di duplicazione enterica, il mesotelioma peritoneale, i tumori cistici ovarici e le neoplasie cistiche retroperitoneali come il nefroma cistico. A causa della sovrapposizione nelle caratteristiche di imaging delle cisti mesenteriche o omentali e di altre masse cistiche, l’analisi istopatologica è solitamente necessaria per stabilire una diagnosi.
Una donna di 28 anni è arrivata con lamentele di distensione progressiva dell’addome e disagio pelvico cronico. Non c’era storia di anoressia o perdita di peso. All’esame, il suo addome era disteso. Una vaga massa morbida e cistica è stata palpata nell’addome inferiore. Un’ecografia addominale ha mostrato una lesione cistica gigante con particelle ecogeniche interne e septazioni di origine incerta. Pre-operativamente, l’origine della lesione non poteva essere stabilita ed era sospettata di essere di origine ovarica. La diagnosi provvisoria di lavoro della cisti ovarica è stata fatta dal ginecologo e il paziente è stato inviato per laparotomia. Intraoperativamente, è stata trovata un’enorme lesione multicistica derivante dal mesentere dell’intestino tenue. L’utero e entrambe le ovaie apparivano normali. Entrambi i reni erano normali. Il tumore era ben incapsulato ed era contenuto nei foglietti del mesentere dell’intestino tenue grossolanamente distorto. Per-operativamente, il ginecologo ha richiesto l’assistenza del chirurgo generale, che ha fatto l’escissione totale del tumore cistico rilasciando aderenze al mesentere dell’intestino tenue.

Grossolanamente, il tumore era un enorme, a parete sottile, ben incapsulato massa cistica misura 24 × 14 × 10 cm e peso 650 g. cisti multiple sono stati visti sparsi sulla superficie, dandogli l’aspetto bosselated, mostrando vasi sanguigni congestionati e intrappolato grasso mesenterico . Al taglio aperto, il tumore ha rivelato una massa cistica multiloculata e multi-settata di cisti di varie dimensioni riempite con liquido da chiaro a paglierino . L’esame istopatologico ha rivelato una lesione che era multiloculare con spazi cistici di varie dimensioni che mostravano rivestimento da un singolo strato di cellule endoteliali attenuate. Questi spazi cistici sono stati separati da uno stroma fibrocollageno sottile o spesso che mostra infiltrazione linfocitica con formazione di aggregati linfoidi. Il lume di innumerevoli canali a parete sottile è stato riempito con materiale proteico, omogeneo, eosinofilo (linfa) con alcuni gruppi di macrofagi cisti. È stata data la diagnosi istopatologica del linfangioma cistico intra-addominale multiloculare gigante.

Figura 1: A giant well-encapsulated tumor showing multiple cysts scattered over bosselated surface with entrapped mesenteric fat Click here to view

Figure 2: La sezione di un tumore rivelato multiloculari massa cistica di cisti di varie dimensioni riempito con chiaro a giallo paglierino liquido Clicca qui per visualizzare

Figura 3: Istopatologia mostrando multiloculari tumore cistico con fibrocollagenous stroma mostrando infiltrato linfocitario; gli spazi cistici fiancheggiati da cellule endoteliali attenuate e che mostrano linfa nel lume(H ed E, ×20) Clicca qui per vedere

I linfangiomi sono amartomi dei vasi linfatici che hanno il potenziale di infiltrarsi nelle strutture circostanti. Circa il 50% sono presenti alla nascita e fino al 90% diventano evidenti all’età di 2 anni. Le ACL sono più frequenti nei ragazzi (5:2) con un’età media alla presentazione di 2 anni. ACL può verificarsi a qualsiasi età e la maggior parte sono asintomatici. Negli adulti, i sintomi e i segni sono comunemente insidiosi nell’esordio piuttosto che acuti. Queste lesioni cistiche possono essere scoperte come un reperto incidentale durante la laparotomia per un’altra condizione, o possono manifestarsi come un addome cronico o acuto. I sintomi cronici includono distensione addominale progressiva e dolore. Imita delle masse cistiche ovariche includono cisti di inclusione peritoneale, cisti paraovariana, mucocele dell’appendice, tuba di Falloppio ostruita, cisti meningea spinale, linfocele, degenerazione cistica dei linfonodi, linfangioleiomiomatosi, ematoma e ascesso. Tuttavia, i diversi tipi di masse pelviche cistiche possono avere simili aspetti di imaging e la valutazione radiologica può essere di uso diagnostico limitato. Nei casi dubbi, l’istopatologo può eseguire macchie immunoistochimiche come l’anticorpo D2-40, che è un marcatore relativamente più recente per l’endotelio linfatico.

” Conclusione

e ‘ importante per capire il rapporto di un cistica intra-massa addominale con la sua posizione anatomica, identificare ovaie normali all’imaging, e si riferiscono risultati di imaging per la storia clinica del paziente per evitare una diagnosi errata. Si dovrebbero tenere a mente diverse entità istologiche mentre si operano masse cistiche intra-addominali di origine incerta; un ginecologo o un chirurgo operativo dovrebbero sempre essere pronti a eseguire un intervento chirurgico diverso dal previsto, in base ai risultati intraoperatori. Gli ACL sono tumori rari che possono presentarsi occasionalmente nella vita adulta e mascherati da una lesione ginecologica maligna. Questo caso può aggiungersi a una serie di postulazioni relative a rare cisti linfatiche mesenteriche intra-addominali.

” References

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Figures

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This article has been cited by 1 Giant Ovarian Lymphangioma: Case Report and Review of the Literature Elisa Pani,Alessandra Martin,Annamaria Buccoliero,Marco Ghionzoli,Antonio Messineo Fetal and Pediatric Pathology. 2018; 37(4): 263 |