RÉSUMÉ DU CAS
Une fillette de 4 ans présentait des antécédents d’une semaine de fièvre, d’altération du sensorium, de douleurs abdominales généralisées et de distension. Elle avait des antécédents d’hospitalisations multiples depuis sa naissance pour des épisodes répétés de jaunisse. Les analyses sanguines ont montré une augmentation des taux de bilirubine totale (17,4 mg / dl) avec une bilirubine directe de 10,2 mg / dl & bilirubine indirecte de 7,2 mg / dl avec un taux de WBC nettement élevé de 15 900 / mm3. Les taux sanguins d’ammoniac étaient extrêmement élevés à 129 mcg/dl et les taux sériques de galactose ont été augmentés.
RÉSULTATS D’IMAGERIE
Une radiographie de la vue frontale de la poitrine a montré la présence d’encoches de côtes inférieures. L’échocardiographie a mis en évidence une coarctation juxtaductale de l’aorte corrigée chirurgicalement par une anastomose de bout en bout. L’échographie abdominale a révélé un canal vasculaire formé par la confluence des veines mésentériques spléniques et supérieures. Ce vaisseau s’est éloigné du ligament gastro-hépatique et s’est ouvert dans la veine cave inférieure infrahépatique (IVC). Les branches gauche et droite de la veine porte et les veinules porte intrahépatiques étaient absentes. L’échographie Doppler couleur a montré un écoulement hépatofugal dans ce canal vasculaire.
Une tomodensitométrie à contraste abdominal amélioré a été réalisée pour évaluer ce canal vasculaire. Les images axiales ont montré la formation de la veine porte par confluence des veines mésentériques spléniques et supérieures au niveau du col du pancréas, mais au lieu de pénétrer dans le foie par la porta hepatis, cette veine a formé une anastomose de bout en côté avec la CVI extra hépatique (Figure 1). La veine porte était absente au niveau de la porta et les branches et veinules de la veine porte intrahépatique n’ont pas été observées (figure 2). Les reconstructions multiplanaires ont permis une représentation précise de ce shunt mésentérique-caval extra-hépatique anormal (Figure 3). La CECT a également montré une ascite modérée avec une splénomégalie massive et une amélioration péritonéale lisse (Figure 4).
DIAGNOSTIC
Malformation d’Abernethy (CÈPES de type Ib)
DISCUSSION
La malformation d’Abernethy est un shunt portosystémique extra-hépatique congénital (CÈPES) qui se développe entre le système vasculaire porto-mésentérique et les veines systémiques. 1 John Abernethy a donné le premier compte rendu de l’absence de veine porte et du shunt mésentérique-caval congénital. L’anomalie de base est une aberration vasculaire dans laquelle le retour veineux splanchnique s’écoule directement dans les veines systémiques (IVC ou veine rénale gauche, iliaque gauche ou hépatique gauche), détournant la circulation mésentérique du foie. La veine porte est soit hypoplasique, soit contourne le foie.
La veine porte se forme normalement entre les semaines 5 et 10 de l’embryogenèse par involution sélective de la boucle veineuse vitelline péri-intestinale. L’IVC, en revanche, se développe comme une fusion de plusieurs canaux veineux embryologiques avec la veine hépatique commune, ce qui donne naissance au segment hépatique de l’IVC. Une involution excessive entre les semaines 4 et 10 du fœtus peut entraîner une absence totale de veine porte, ce qui conduit à des CÈPES avec une connexion mésentérique-cavale anormale. L’involution incomplète produit une duplication de la veine porte. 2
Le shunt portosystémique perturbe la circulation entérohépatique avec un métabolisme perturbé de diverses substances, entraînant des manifestations cliniques indésirables. La présentation clinique varie de l’hypergalactosémie à l’hyperbilirubinémie en passant par l’hyperammonimie en raison d’un métabolisme hépatique retardé de ces métabolites car ils contournent le foie dans un premier temps. La congestion veineuse pulmonaire entraîne un syndrome hépatopulmonaire, se présentant cliniquement avec une dyspnée due à une hypertension pulmonaire. Une encéphalopathie hépatique peut se développer dans des cas de longue date, se manifestant cliniquement par des tremblements, des symptômes extrapyramidaux, une irritabilité et une altération du sensorium. L’hyperplasie nodulaire régénératrice du foie peut également résulter de la réponse anormale du foie au flux portail absent et peut évoluer vers une tumeur hépatique sous forme d’adénome, d’hépatoblastome ou de carcinome hépatocellulaire.3 Une prépondérance féminine a été décrite et des anomalies cardiaques et squelettiques associées, une atrésie biliaire, une polysplénie et des tumeurs hépatiques coexistent souvent.4 Le pronostic dépend de la présence et de l’étendue des complications cardiaques ou hépatiques associées.
Un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour prévenir les complications. L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic de ces shunts portosystémiques extrahépatiques congénitaux, qui ont été divisés par la classification Morgan Superina des anomalies portosystémiques en shunts de type I & de type II.5 La tomodensitométrie avec angiographie dynamique à contraste amélioré est extrêmement fiable et meilleure que l’angiographie par cathéter pour démontrer ces shunts portosystémiques extra-hépatiques congénitaux. La présence ou l’absence de branches de la veine porte intrahépatique constitue la base de cette classification. Dans les malformations des CÈPES de type I, il existe un shunt portosystémique extrahépatique de bout en bout, avec dérivation totale du sang mésentérique porte dans la veine INTRAVEINEUSE, rénale ou iliaque, et absence totale de branches de la veine porte intrahépatique. Les malformations des CÈPES de type II constituent un pontage incomplet du foie, et un shunt extrahépatique latéral existe entre la circulation splanchnique et systémique, la veine porte étant des radicaux hypoplasiques et minces de la veine porte intrahépatique présents dans le parenchyme hépatique. Les shunts de type I sont en outre divisés en sous-types Ia et Ib. Dans le sous-type Ia, il n’y a pas de confluence du SMV et de la veine splénique, et chacune se draine séparément dans une veine systémique, rénale ou iliaque (il n’y a pas de veine porte anatomique). Dans le sous-type Ib, le SMV et la veine splénique se rejoignent pour former une veine porte qui a un parcours extrahépatique court sans branches intrahépatiques, splanchnique avant son anastomose anormale, et un drainage dans une veine systémique, IVC ou oreillette droite. La malformation d’Abernethy appartient aux CÈPES de type Ib. 6
L’angiographie par tomodensitométrie (CTA) permet de différencier les shunts de CÈPES de type I des shunts de type II et de classer les shunts de type I en sous-types a et b. Le CTA avec isolation des phases artérielles et veineuses permet de cartographier l’évolution du shunt et une classification précise. Une délimitation correcte de l’anatomie du drainage est possible avec le CTA en raison de sa capacité à scanner rapidement un grand volume de tissu et à fournir des reconstructions multiplanaires du système vasculaire.7 L’angiographie par cathéter n’est plus préférée, en raison de la difficulté d’effectuer une ponction vasculaire invasive chez l’enfant et des complications associées. L’angiographie par résonance magnétique (ARM), en raison de sa capacité multiplanaire et de sa superbe résolution spatiale, est également une excellente technique pour visualiser ces aberrations et confirmer l’hypoplasie ou l’absence de la veine porte.8 Les deux modalités peuvent détecter une hyperplasie nodulaire hépatique et caractériser un adénome, un hépatoblastome ou un carcinome hépatocellulaire. 9 L’IRM et la tomodensitométrie peuvent toutes deux détecter des complications cérébrales associées à une insuffisance hépatique chronique en cas de malformation d’Abernethy. Ceux-ci sont vus comme une intensité de signal accrue dans les noyaux lentiformes bilatéraux sur les images T1W (dépôt de manganèse dans le globus pallidi) et une atrophie cérébrale.
Le diagnostic des CÈPES nécessite l’exclusion des shunts acquis en raison d’une cirrhose ou d’une thrombose veineuse porte. Les shunts acquis se manifestent cliniquement par une hypertension portale et des caractéristiques d’imagerie de splénomégalie, de cavernome ou de collatéraux au niveau du défaut de remplissage porta ou intraluminal de la PV. Les shunts portosystémiques créés chirurgicalement doivent également être exclus.10
La connaissance des shunts mésentériques systémiques extrahépatiques congénitaux est importante pour un triage précis et la sélection d’options de gestion adéquates. La détermination du type de shunt est importante, car les patients atteints de CÈPES de type 1 ne peuvent pas subir de fermeture de shunt; un suivi clinique, biochimique et par imagerie avec prise en charge médicale est la seule option thérapeutique à moins qu’une greffe du foie ne soit possible. Les shunts de type II nécessitent une fermeture précoce pour prévenir l’encéphalopathie hépatique.11 La fermeture du shunt, par chirurgie ou par cathétérisme percutané, entraîne la restauration du flux sanguin porte intrahépatique chez la plupart des patients.12
CONCLUSION
La familiarité avec le drainage mésentérique aberrant congénital est importante pour diagnostiquer avec précision les CÈPES et les malformations Abernethy. Les technologies actuelles de tomodensitométrie et de RM permettent de diagnostiquer la malformation d’Abernethy et d’autres shunts de CÈPES. Ils démontrent également le spectre des résultats observés dans les shunts de CÈPES bien mieux que l’angiographie par cathéter conventionnelle, évitant la nécessité de cette dernière dans le triage des shunts mésentériques-systémiques.
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