papillaarinen Fibroelastooma
papillaarinen fibroelastooma on kolmanneksi yleisin sydämen primäärikasvain ja siihen liittyy todennäköisimmin sydänläpät. Kuten myksoomat, ne syntyvät endokardiumilla useimmilla potilailla ja koska nämä kasvaimet ovat usein satunnaisia löydöksiä ekokardiografiassa tai ruumiinavauksessa, todellinen esiintyvyys on vaikea arvioida. Suurin osa potilaista on yli 60-vuotiaita, mikä on myös myksoomien vastakohta. Papillaarinen fibroelastomas voi embolize, mikä johtaa vakaviin neurologisia komplikaatioita ja siksi kirurginen poisto on suositeltavaa, vaikka on kiistaa pienistä satunnaisista leesioista ja leikkauksen tarve.
kaikukardiografiset löydökset osoittavat hyvin liikkuvaa massaa, yleensä venttiileissä, ja kliiniseen erotusdiagnoosiin kuuluvat myksooma, kasvillisuus, trombi ja lipooma.
makroskooppiset piirteet
papillaarinen fibroelastoomakasvaimet muistuttavat sitä, mitä on tarkasti kuvattu ”merivuokoksi”, jossa endokardiumiin on kiinnittynyt useita papillaarisia oksia lyhyellä pedikleillä (kuva 5). Ne ovat yleensä pienempiä kuin myksoomat, yleensä 1 cm tai vähemmän halkaisijaltaan, ja versot ovat pidempiä, ohuempia ja hennompia kuin papillaarisissa myksoomissa. Ne voivat syntyä missä tahansa sydämessä, mutta esiintyy useimmin aorttaläpän, joko kammion tai valtimon näkökohta. Atrioventrikulaarisissa venttiileissä ne näkyvät eteisessä sulkeutumislinjoja pitkin tai keskiosassa. Joskus ne ovat useita, joka sijaitsee mitraali, aortan, keuhkojen ja kolmiliuskaläpät.
kuva 5.
Aorttaläpästä poistettu papillaarinen fibroelastooma. Huomaa ohuet kerrannaiset, jotka muistuttavat merenomea.
mikroskooppinen ulkonäkö
Papillaariset fibroelastoomat koostuvat papillaarisista hapsuista, jotka sisältävät sidekudosta, elastisia kuituja ja sileitä lihassoluja, jotka on asetettu hyperplastisten endokardiaalisolujen peittämään mukopolysakkaridimatriisiin. Histologisesti papillaariset frondit koostuvat tiheän sidekudoksen keskimmäisestä ytimestä, jota ympäröi kerros löyhää sidekudosta ja tätä peittävät endokardiaaliset solut. Papillaarinen fibroelastooma ei pidetä todellinen kasvain, mutta on todennäköisesti toissijainen mekaanisen kulumisen, samanlainen Lambl: n excescences, jotka ovat pieniä filiform tunnisteet, jotka erityisesti esiintyy pitkin kosketuspinnat sydänläpät vanhusten ja todennäköisesti liittyvät trauma minuutti trombin muodostumista. Papillaarista fibroelastoomaa on kutsuttu ”jättiläislampin eksentrenssiksi” tämän ulkonäöltään ja sijainniltaan samankaltaisuuden vuoksi.