Papilläres Fibroelastom
Das papilläre Fibroelastom ist der dritthäufigste Primärtumor des Herzens und betrifft am ehesten die Herzklappen. Wie Myxome entstehen sie bei den meisten Patienten aus dem Endokard und da es sich bei diesen Tumoren häufig um Nebenbefunde bei Echokardiographie oder Autopsie handelt, ist die wahre Inzidenz schwer abzuschätzen. Die meisten Patienten sind älter als 60 Jahre, was auch im Gegensatz zu Myxomen steht. Papilläre Fibroelastome können embolisieren, was zu schweren neurologischen Komplikationen führt, und daher wird eine chirurgische Entfernung empfohlen, obwohl es Kontroversen über kleine zufällige Läsionen und die Notwendigkeit einer Operation gibt.
Die echokardiographischen Befunde zeigen eine sehr bewegliche Masse, meist an den Klappen, und die klinische Differentialdiagnose umfasst Myxom, Vegetation, Thromben und Lipom.
Makroskopische Merkmale
Papilläre Fibroelastomtumoren ähneln dem, was genau als ‚Seeanemone‘ beschrieben wurde, mit mehreren Papillarwedeln, die durch einen kurzen Stiel am Endokard befestigt sind (Abbildung 5). Sie sind im Allgemeinen kleiner als Myxome, normalerweise 1 cm oder weniger im Durchmesser, und die Wedel sind länger, dünner und empfindlicher als bei papillären Myxomen. Sie können überall im Herzen auftreten, treten jedoch am häufigsten an der Aortenklappe auf, entweder am ventrikulären oder am arteriellen Aspekt. Auf den atrioventrikulären Klappen sind sie auf dem atrialen Aspekt entlang der Verschlusslinien oder auf dem mittleren Teil zu sehen. Gelegentlich sind sie mehrfach und befinden sich an den Mitral-, Aorten-, Lungen- und Trikuspidalklappen.
Abbildung 5.
Papilläres Fibroelastom aus der Aortenklappe entfernt. Beachten Sie die dünnen mehreren Wedeln, die ein Meer anenom ähneln.
Mikroskopisches Erscheinungsbild
Papilläre Fibroelastome bestehen aus Papillarwedeln, die fibröses Gewebe, elastische Fasern und glatte Muskelzellen enthalten, die in einer Mucopolysaccharidmatrix angeordnet sind, die mit hyperplastischen Endokardzellen bedeckt ist. Histologisch bestehen die Papillarwedel aus einem zentralen Kern aus dichtem Bindegewebe, der von einer Schicht aus losem Bindegewebe umgeben ist und von Endokardzellen bedeckt ist. Das papilläre Fibroelastom wird nicht als echter Tumor angesehen, ist jedoch höchstwahrscheinlich sekundär zu mechanischem Verschleiß, ähnlich wie Lambls Auswüchse, bei denen es sich um kleine fadenförmige Markierungen handelt, die insbesondere entlang der Kontaktflächen der Herzklappen älterer Patienten auftreten und höchstwahrscheinlich mit einem Trauma zusammenhängen mit winziger Thrombusbildung. Papilläres Fibroelastom wurde wegen dieser Ähnlichkeit in Aussehen und Lage als Riesenlambl-Auswuchs bezeichnet.