papillær Fibroelastom
papillær fibroelastom er den tredje mest almindelige primære tumor i hjertet og er mest sandsynligt at involvere hjerteklapperne. Ligesom myksomer stammer de fra endokardiet hos de fleste patienter, og da disse tumorer ofte er tilfældige fund ved ekkokardiografi eller obduktion, er den sande forekomst vanskelig at estimere. De fleste patienter er ældre end 60 år, hvilket også står i kontrast til myksomer. Papillære fibroelastomer kan embolisere, hvilket fører til alvorlige neurologiske komplikationer, og derfor anbefales kirurgisk fjernelse, selvom der er kontroverser om små tilfældige læsioner og behovet for operation.
de ekkokardiografiske fund viser en meget mobil masse, normalt på ventilerne, og den kliniske differentielle diagnose inkluderer myksom, vegetation, trombi og lipom.
makroskopiske træk
papillære fibroelastomatumorer ligner det, der er nøjagtigt beskrevet som ‘en havanemone’, med flere papillære fronds fastgjort til endokardiet med en kort pedikel (figur 5). De er generelt mindre end myksomer, normalt 1 cm eller mindre i diameter, og bladene er længere, tyndere og mere sarte end dem, der ses i papillære myksomer. De kan opstå hvor som helst i hjertet, men forekommer hyppigst på aortaklappen, enten på det ventrikulære eller arterielle aspekt. På de atrioventrikulære ventiler ses de på atrialaspektet i retning af lukning eller på midterdelen. Lejlighedsvis er de flere, der er placeret på mitral -, aorta -, lunge-og tricuspidventilerne.
figur 5.
papillært fibroelastom fjernet fra aortaklappen. Bemærk de tynde flere fronds, der ligner et hav anenome.
mikroskopisk udseende
papillære fibroelastomer består af papillære fronds indeholdende fibrøst væv, elastiske fibre og glatte muskelceller sat i en mucopolysaccharidmatrice dækket med hyperplastiske endokardiale celler. Histologisk består de papillære fronds af en central kerne af tæt bindevæv omgivet af et lag af løst bindevæv, og dette er dækket af endokardiale celler. Papillært fibroelastom anses ikke for at være en sand tumor, men er sandsynligvis sekundært til mekanisk slid, svarende til Lambls udvækst, som er små filiformmærker, der især forekommer langs kontaktfladerne på hjerteklapperne hos ældre patienter og er sandsynligvis relateret til traumer med minut trombedannelse. Papillært fibroelastom er blevet kaldt ‘giant Lambls udvækst’ på grund af denne lighed i udseende og placering.